| 검사코드 | 4897 | 검체용기 |
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|---|---|---|---|
| 검사분류 | 기타 | ||
| 검사명(한글) | ADAMTS-13 활성도 검사 | ||
| 검사명(영문) | ADAMTS13 activity [ELISA] | ||
| 검사명(약어) | ADAMTS13 activity | 검체용기명 | Plasma(Sodium Citrate) (혈액1.8mL) |
| 단위 | % | 참고치 | ≥ 40.0 % |
| 보존방법 | 채취 전 : 실온 | 보험코드 | D1331006Z |
| 검사수가 | 137,580 | 관련질환 | |
| 검사정보 | ADAMTS13 (a disintegrin and metalloproteinase with thrombospondin type 1 motif, member 13)은 폰빌레브란트인자(von Willebrand factor, vWF) 다량체(multimer)를 작은 분자량의 vWF로 분해하는 효소이다. TTP (thrombotic thrombocytopenic purpura)환자의 혈관내피세포에는 ADAMTS13 효소의 결핍 또는 억제인자로 작용하는 자가항체에 의한 활성도 저하로 인해 비정상적으로 큰 분자량의 vWF 다량체가 축적되고 이는 혈소판의 과응집과 혈전 형성을 야기한다. TTP와 HUS (hemolytic uremic syndrome)의 병인은 명확히 다르지만, 전형적인 HUS에서도 vWF의 양적 질적 이상이 알려져 있고, 급성기에 ADAMTS13의 활성도 감소가 보고된 바 있으며, 두 질환은 증상이 상당부분 겹치기 때문에 임상적으로 두 질환을 완전히 구분하기는 어렵다. Atypical HUS (aHUS)의 병인은 유전적 결함이나 자가항체로 인한 보체계 조절장애로, 보체계가 과도하게 활성화되어 증상이 나타난다. aHUS는 보조치료에 대한 예후가 나쁘고 최근 직접적인 병인에 작용하는 치료제(eculizumab)가 개발되었기 때문에 TTP, HUS와 정확한 감별진단이 매우 중요하다(aHUS는 ADAMTS13 activity가 정상). | ||
의료법인 케이씨엘의료재단